Introducción: El síndrome de Rett es un trastorno del desarrollo, ligado al cromosoma X, que cursa por etapas y afecta fundamentalmente al sexo femenino. Se caracteriza por tener un desarrollo psicomotor normal hasta los 6-18 meses de vida, comenzando a presentar dificultad en el habla, cambios en la reacción psicomotora, retraso mental y un comportamiento autista. Caso clínico: Niña de 10 años diagnosticada de síndrome de Rett, que acude al Servicio de Atención Odontológica a Niños de Alto Riesgo de la UCM. Tras su exploración y evaluación preanestésica, se optó por la sedación consciente, que combina el óxido nitroso (sistema Kalinox®) y la premedicación con benzodiazepinas (midazolam). El comportamiento de la paciente fue tranquilo y se pudieron realizar los tratamientos odontológicos precisos. Conclusión: La utilización de sistemas alternativos a la anestesia general en el manejo de conducta del paciente de alto riesgo sugiere una mayor accesibilidad a los protocolos terapéuticos en estos niños.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Rett. Sedación. Óxido nitroso.

Introduction: Rett syndrome is a development disorder, linked to the X chromosome, which occurs in stages and affects mostly women. It’s characterized by having a standard psychomotor development until 6-18 months of life. Then the patient starts with loss of speech, changes in psychomotor reaction, mental retardation and autistic behaviour. Clinical case: A 10 years old girl, diagnosed with Rett syndrome, which came to the odontological department of high risk children of UCM. After her exploration and preanesthesic evaluation, we opted for conscious sedation combining nitrous oxide (Kalinox® system) and premedication with benzodiazepines (midazolam). The patient’s behaviour was calm and the needed dental treatment was able to perform. Conclusion: The use of alternative systems to general anaesthesia, managing high risk behaviour patients, suggests a bigger accessibility to treatment protocols in those children.

KEY WORDS: Rett syndrome. Sedation. Nitrous oxide.